Hemofili hastalýðý neden sadece erkeklerde görülmektedir?

Pýhtýlaþma proteinlerinin eksikliði pýhtýnýn sabit olmamasý ve hemostazýn uzamasý demektir. Bu proteinlerden en çok bilinen üç tanesi faktör VIII, faktör IX ve von-Willebrand faktörüdür.
Faktör VIII'in eksikliði hemofili A,
Faktör IX'un eksikliði hemofili B,
von-Willebrand faktörünün eksikliði de ayný adý taþýyan hastalýðýn sebebidir.
Hemofili faktör VIII (olgularýn %80'i), faktör IX (olgularýn %20'si) ve nadiren faktör XI'in (hemofili C) eksikliði sonucunda oluþan pýhtýlaþma bozukluðudur.
Faktör VIII ve IX'un yapýmýndan sorumlu genler X cinsiyet kromozomundadýr.
Erkekler XY, kadýnlar XX yapýsýnda olduðundan hemofili A ve B sadece erkeklerde (çok nadir olarak kýzlarda) görülür. Kadýnda iki X kromozomu olmasý ve bunlardan birinin saðlýklý olmasý protein üretimi için yeterli olacaðý için kadýnlar hastalýðýn taþýyýcýsýdýr.